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Hemofilia B: Definição, Sintomas

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Indivíduos com hemofilia B não sangram mais rápido do que indivíduos não afetados, sangram por mais tempo. Isso ocorre porque eles estão faltando ou têm uma quantidade diminuída de uma proteína envolvida na coagulação do sangue e são incapazes de interromper efetivamente o fluxo de sangue de uma ferida, lesão ou local de sangramento.

  • Se o seu nível de fator de coagulação estiver levemente reduzido, você poderá sangrar somente após cirurgia ou trauma.
  • Os indivíduos afetados geralmente são diagnosticados aos cinco ou seis anos de idade, mas isso também pode variar.
  • Seu sangue contém muitas proteínas chamadas fatores de coagulação que podem ajudar a formar coágulos para parar o sangramento.
  • Para fazer um diagnóstico, os médicos realizariam alguns exames de sangue para mostrar se o sangue está coagulando adequadamente.
  • Mas alguns portadores podem apresentar sintomas de sangramento se seus fatores de coagulação estiverem moderadamente diminuídos.


Os pais de crianças com hemofilia podem ficar ansiosos em protegê-las de lesões acidentais. Eles podem se preocupar em ajudar seus filhos a aprenderem a conviver com a hemofilia. Eles podem fornecer tratamento para prevenir ou reduzir os sintomas da hemofilia.

Quais São Os Sintomas Da Hemofilia B?



Pessoas com hemofilia apresentam níveis baixos de um desses fatores, geralmente fator VIII (8) ou fator IX (9). Quanto menor a quantidade do fator, maior a probabilidade de ocorrer sangramento e causar sérios problemas de saúde.

  • Setenta anos após a descoberta da hemofilia B, muita coisa mudou para os pacientes.
  • O padrão atual de utilização de produtos recombinantes, especialmente aqueles sem exposição a proteínas animais, no tratamento da hemofilia praticamente elimina o risco de exposição viral.
  • O objetivo da terapia da hemofilia B é fornecer um tratamento que permita a expressão a longo prazo do fator ausente ou deficiente no sangue de um paciente, sem intervenção médica contínua; uma chamada “cura”.
  • Além disso, indivíduos com a forma leve de hemofilia B podem passar muitos anos entre os episódios hemorrágicos.


A hemofilia C também é distinta da hemofilia B, pois ocorre devido a alterações no gene F11 e afeta o fator de coagulação XI. Existem também condições menos comuns que afetam outros fatores de coagulação sanguínea. A hemofilia B adquirida é causada pela produção de anticorpos pelo organismo contra sua própria proteína fator IX. Os anticorpos do fator IX destroem o fator IX circulante no sangue, causando sintomas hemorrágicos.

Qual É A Diferença Entre Hemofilia A E B?



Os dois tipos mais comuns de hemofilia são a hemofilia A (também conhecida como hemofilia clássica) e a hemofilia B (também conhecida como doença de Natal). Pessoas que têm hemofilia A apresentam níveis baixos de um fator de coagulação sanguínea denominado fator oito (FVIII). Se você tiver menos de 1% de FIX no sangue, corre o risco de complicações hemorrágicas potencialmente fatais e é considerado portador de hemofilia B grave. Pessoas com hemofilia B grave apresentam sangramento após uma lesão e podem ter episódios hemorrágicos espontâneos frequentes, muitas vezes em suas articulações e músculos. Em casos leves de hemofilia B, os indivíduos podem apresentar hematomas e sangramentos após cirurgias, procedimentos odontológicos, lesões ou traumas. Embora algum sangramento ocorra em indivíduos sem hemofilia após lesão ou trauma, indivíduos com hemofilia B geralmente apresentam episódios hemorrágicos mais longos e graves com essas ocorrências.



Pessoas com hemofilia B grave precisarão de infusões ou injeções regulares de fator de reposição para problemas de sangramento. Eles podem precisar consultar seu médico para tratamento, pedir a um membro da família ou cuidador para injetar o tratamento ou eles próprios poderão injetar o tratamento. Independentemente disso, as pessoas com hemofilia B grave sempre precisarão de tratamento para prevenir sangramento excessivo. Por mais de 100 anos, os profissionais de saúde pensaram que existia apenas um tipo de hemofilia. Em 1952, um pesquisador usou plasma de sete pessoas que tinham hemofilia – uma delas com o sobrenome Christmas – para tratar outras pessoas que tinham hemofilia.

Fatos Ocultos Sobre A Hemofilia B



O principal tratamento da hemofilia B envolve profilaxia (evitar lesões), plano de manejo dos episódios hemorrágicos e terapia de reposição do fator IX. Existem dois tipos de concentrados de fatores de coagulação que podem ser administrados por via intravenosa (via intravenosa, por via intravenosa). Este termo refere-se a anticorpos que o sistema imunológico pode produzir, que atacam os fatores de coagulação de reposição que uma pessoa recebe para tratar a hemofilia. Como tal, os inibidores podem dificultar o tratamento de episódios hemorrágicos. O fator de coagulação IX é um dos muitos fatores de coagulação que desempenham um papel crucial na cascata de coagulação do sangue. Sem níveis suficientes de fator IX, uma pessoa terá dificuldade em formar coágulos sanguíneos e será suscetível a sangramentos prolongados. A cascata de coagulação refere-se a uma série de etapas que ocorrem em resposta ao sangramento.



Se você tem hemofilia B, significa que herdou um gene anormal que afeta a quantidade do fator de coagulação 9 em seu corpo. Normalmente, um gene chamado F9 carrega instruções sobre como criar o fator 9. A hemofilia B ocorre quando esse gene sofre mutação e se torna um gene anormal que leva a níveis baixos do fator 9 ou até mesmo à falta do fator 9.

Diagnóstico De Hemofilia Adquirida



Se o potencial de sangramento for grave, o médico poderá administrar infusões de fator de coagulação para evitar sangramento (infusões preventivas) antes do início do sangramento. Antes do uso generalizado da terapia de reposição, os pacientes com hemofilia grave tinham uma expectativa de vida reduzida e uma qualidade de vida reduzida, que era muito afetada pela artropatia hemofílica.

  • É o segundo tipo mais comum de hemofilia e ocorre em aproximadamente 1 em cada 25.000 nascimentos do sexo masculino.
  • Na terapia de reposição, você recebe concentrados de plasma humano ou fatores de coagulação (recombinantes) produzidos em laboratório.
  • A hemofilia ocorre quando um fator de coagulação está faltando ou os níveis do fator de coagulação estão baixos.

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